Akademie für neurowissenschaftliches Bildungsmanagement – AFNB 
Quellnachweis: AFNB NeuroNews vom 15.08.2022

Neue Erkenntnisse zur Huntington-Krankheit

Chorea Huntington ist eine Erbkrankheit, die zu kognitiven und motorischen Beeinträchtigungen und zum Tod führt. Wissenschaftler:innen der Universität Bremen haben mit internationalen Partner:innen den Mechanismus aufgeklärt, mit dem das mutierte Huntingtinprotein in Schach gehalten werden kann.

„Wir haben einen Mechanismus aufgeklärt, mit dem sogenannte körpereigene Protein-faltungshelfer das mutierte Huntingtinprotein in Schach halten“, erklärt die Projektleiterin und Professorin Janine Kirstein der Universität Bremen. Proteinfaltungshelfer ermöglichen, dass Proteine ihre richtige Struktur einnehmen und bewahren, um ihre vielfältigen Funktionen ausüben zu können. Drei der Proteinfaltungshelfer kannten die Forschenden bereits. Was sie aber noch nicht wussten: Wie sieht die Bindung mit dem mutierten Huntingtinprotein genau aus? Welches der drei Faltungshelfer erkennt das mutierte Protein und wie sieht die Bindung aus? „Dies konnten wir nun mit der Methode Crosslinking Massenspektrometrie identifizieren“, sagt die Biochemikerin. Mit dem Verfahren lassen sich Proteinwechselwirkungen exakt bestimmen. Zu einem Verständnis der Bindung war es allerdings noch ein weiter Weg. „Erst durch Modellierungen konnten wir die Interaktion zwischen Proteinfaltungshelfer und mutiertem Huntingtin besser verstehen.“

Erfahren Sie mehr dazu hier.
(Quelle: Universität Bremen)

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